يتكوَّنُ نقيُّ العظام من نسيجٍ إسفنجي موجود داخلَ بعض العظام، مثل عظمي الورك والفخذ. ويحتوي نقيُّ العظام على خلايا غير ناضجةٍ تدعى "الخلايا الجِذعيَّة"، وبإمكانِ هذه الخلايا أن تتطوَّرَ إلى خلايا الدَّم الحمراء التي تنقل الأكسجين عبرَ جميع أجزاء الجسم وخلايا الدَّم البيضاء التي تقاومُ العدوى والصُفيحات الدمويَّة التي تساعدُ على تخثُّر الدم؛ فإذا ما أصيبَ المرءُ بمتلازمة خلل التنسُّج النقي، عندها لا تنضجُ الخلايا الجذعيَّة لتتحوَّلَ إلى خلايا دم سليمة، ممَّا يتركُ مجالاً صغيراً للخلايا السليمة، وهذا ما قد يؤدِّي إلى العدوى وفقرِ الدَّم وحصولِ النزف بسهولة. لا تسبِّب مُتلازمات خلل التنسُّج النقي أعراضاً مبكِّرة غالباً، ويتمُّ اكتشافُ المرض من خلال فحوص الدَّم الروتينيَّة أحياناً. وإذا ظهرتِ الأعراضُ فقد تتضمَّن: • ضيق النَّفَس. • الضعف والشعور بالتعب. • شحوب الجلد أكثر من المعتاد. • سهولة الإصابة بالتكدُّم أو النزف. • نقط على شكل رأس الدَّبُّوس تحت الجلد سببها النزف. • الحمَّى أو العدوى المتكرِّرة. تكونُ مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي نادرةَ الحدوث، والناسُ المعرَّضون لخطرِ الإصابة بها هُم فوق الستِّين من العمر، وهم ممَّن كانوا قد تعرَّضوا للعلاج الكيميائي أو للعلاج بالأشعَّة أو لمواد كيميائية محدَّدة. تتضمَّنُ خياراتُ العلاج عملياتِ نقل الدَّم والعلاجَ الدوائي والعلاجَ الكيميائي وزرعَ الخلايا الجِذعيَّة لللدَّم أو لنقي العظام.
مقدمة
مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي هي مجموعة من الاضطرابات تتلازم في حدوثها مع عدم عمل نقي العظام بطريقةٍ صحيحة، وفشل خلايا نقي العظام في إنتاج كمِّية كافية من خلايا الدم السَّليمة. يجري تشخيصُ مئات الاصابات سنوياً بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي العالم. يشرح هذا البرنامجُ التثقيفي مُتلازمات خلل التنسُّج النقي، ويناقش أوَّلاً أعراضها وأسبابها وكيفية تشخيصها ومعالجتها. كما يقدِّم أيضاً نصائح حول كيفية التعايش مع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي.
متلازمات خلل تنسج النقي
مُتلازمات خلل التنسُّج النقي هي مجموعةٌ من الاضطرابات تتلازم في حدوثها مع عدم عمل نقي العظام بشكل صحيح، وفشل خلايا نقي العظام في صنع كمِّية كافية من خلايا الدم السَّليمة. والأشخاص المصابون بمُتلازمة خلل التنسُّج النقي يعانون عادة من نقص في كمِّية خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصُفيحات الدموية. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لا تنضج العديدُ من خلايا نقي العظام لتتحوَّل إلى خلايا دم قادرة على العمل، وبدلاً من ذلك تموت العديدُ من هذه الخلايا في نقي العظام. ولهذا السبب، تميل كمِّية كريات الدم الحمراء والبيضاء والصُفيحات إلى أن تكونَ منخفضة في المرضى المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي. مُتلازمةُ خلل التنسُّج النقي هي مرضٌ في الدم. ولفهم هذا المرض، من المهمِّ أوَّلاً فهمُ كيفية تصنيع خلايا الدم. يتألَّف الدمُ من خلايا دمويَّة تتحرَّك في البلازما. وتتألَّف البلازما بمعظمها من الماء والمواد الكيميائية. وتشتملُ هذه الموادُّ الكيميائية على البروتينات والهرمونات والمعادن والفيتامينات. هناك ثلاثةُ أنواع أساسية من خلايا الدم، وهي الصفيحاتُ وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. الصفيحاتُ هي قطعٌ صغيرة من الخلايا تساعد على تشكيل الخثرات أو الجلطات الدموية وإيقاف النزف. تُدعى خَلايا الدم الحمراء الكريَّات الحمراء أيضاً. وهي تشكِّل حوالي نصف حجم الدم. وتكون الخلايا الحمراء ممتلئة بالهيموغلُوِبين، وهو نوعٌ من البروتين يلتقط الأكسجين من الرئتين، وينقله إلى الخلايا في سائر أنحاء الجسم. تُدعى خَلايا الدم البيضاء الكريَّات البيض أيضاً، وهي تحارب المرض والعدوى من خلال مهاجمة وقتل الجراثيم التي تدخل إلى الجسم. وهناك عدَّة أنواع من خلايا الدم البيضاء، وكلُّ نوع يحارب أنواعاً مختلفة من الجراثيم. تُنتج خلايا الدم في نقي العظام، وهو نسيجٌ إسفنجي موجود داخل بعض العظام، ويحتوي على خلايا غير ناضجة تُدعى الخلايا الجذعيَّة. تنمو الخلايا الجذعيَّة إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم. وهي تُنتِج نسخاً عن نفسها في جميع الأوقات. وتصبح هذه الخلايا الجذعية المستنسَخة في نهاية المطاف خلايا دمويَّة ناضجة. عندما تتشكَّل خلايا الدم بشكل كامل، وتصبح قادرةً على أداء وظائفها، فإنَّها تترك نقي العظام وتدخل إلى مجرى الدم. والأشخاصُ الأصحَّاء لديهم الكمِّية الكافية من الخلايا الجذعية للاستمرار في إنتاج خلايا الدم التي يحتاج إليها الجسم في كلِّ يوم. الأشخاصُ المصابون بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي لديهم خلايا جذعية غير طبيعية في نقي العظم. وتتَّصف جميعُ الخلايا التي تنشأ من هذه الخلية الأم بهذا الخلل نفسه. ويعتقد العديدُ من الخبراء أنَّه يجب النظر إلى مُتلازمات خلل التنسُّج النقي كشكلٍ مزمن أو كدرجة منخفضة من اللوكيميا أو ابيضاض الدم، وهو سرطان خلايا الدم البيضاء ونقي العظام. تسبِّب العيوبُ في الخلايا الجذعية العديدَ من المشاكل:
- خلايا الدم قد يكون لها شكلُ أو حجم أو مظهر غير طبيعي، وتُسمَّى هذه الحالة خللَ الالتنسُّج .
- قد لا تتمكَّن خلايا الدَّم من الوصول إلى النضج الكامل أو العيش كما يجب، ممَّا يؤدِّي إلى وجود الكثير من الخلايا غير الناضجة في نقي العظام والدم، كما يؤدِّي إلى عدم وجود كمِّية كافية من الخلايا الناضجة في الدم.
يكون لدى الأشخاص المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي الكثيرُ من الأرومات في نقي العظام. والأروماتُ هي خلايا الدم البيضاء الأصغر عمراً أو الأقل نضجاً. أمَّا في نقي العظام الطبيعي، فلا يزيد عددُ هذه الأرومات على 5 من أصل كل 100 خلية بيضاء. يمثِّل عددُ الأرومات في الدم ونقي العظام بعضَ المعلومات المستخدَمة لتحديد شدَّة مُتلازمات خلل التنسُّج النقي.
أنواع متلازمات خلل تنسج النقي
تختلف أعراضُ ومسار تطور مُتلازمات خلل التنسُّج النقي اختلافاً كبيراً من شخص إلى آخر. وتعتمد هذه الاختلافاتُ على خلايا الدم المُصابة. جميعُ المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي لديهم شيئان مشتركان هما:
- عدد قليل من خلايا الدم بالنسبة لنوعٍ واحد على الأقل من خلايا الدم.
- نقي العظام والدم يحتويان على خلايا دمويَّة لها شكل أو حجم أو منظر غير طبيعي.
يستخدم الأطبَّاء نظامين لتصنيف أنواع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي. وهذان النِّظامان يعطيان الطبيبَ والمريض معلوماتٍ هامَّةً حول الحالة المحدَّدة. نظاما التصنيف المستخدمان هما:
- نظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني.
- نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية.
يُشرَح هذان النِّظامان بإيجاز في الأقسام التالية.
نظامُ التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني انشأ العلماءُ في عام 1976
أوَّلَ نظام لتصنيف مُتلازمات خلل التنسُّج النقي إلى أنواع فرعية
. ويُدعى هذا النِّظام
: نظامَ التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني
. وهو يصف أنواعَ مُتلازمات خلل التنسُّج النقي على أساس مظهر خلايا الدم ونقي العظام
. نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية أصدرت منظَّمةُ الصحَّة العالمية في عام 1999
نظامَ تصنيف جديداً يضيف تحسيناتٍ على نظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني
. وبعدَ ذلك، جري تحديثُ هذا النِّظام في عام 2008
. وكان هدفُه أن يكون أكثرَ تحديداً من نظام التصنيف الفرنسي الأميركي البريطاني في وصف الأنواع الفرعية، وتوقُّع ماذا سيحدث لمرضى كلِّ نوع
. يستند النظام الى بيانات المرضى من مختلف أنحاء العالم، وإلى آخر المعارف المتعلِّقة بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي
. كما أنشأ الأطبَّاء أيضاً نظام درجات لمساعدتهم على فهم كيفية تقدُّم المرضى مع مرور الزمن. النِّظامُ العالمي لتصنيف المآل أُطلِق النظامُ العالمي لدرجات المآل في عام 1997
. ويقوم هذا النظامُ بتحويل بيانات فحص دم المريض وخزعة نقي الدم إلى درجات
. وتشيرالدرجاتُ إلى سرعة تقدُّم حالة المريض المُصاب بمُتلازمة خلل التنسُّج النقي، كما يساعد على توقُّع ما سيحدث للمريض في المستقبل
. يدقِّق النظام العالمي لدرجات المآل في ثلاثة أشياء:
- عدد الأرومات أو خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نقي العظام.
- ما إذا كانت خلايا نقي العظام المريضة تتضمَّن كروموسومات غير طبيعية. والكروموسوماتُ أو الصِّبغيَّات غير الطبيعيَّة في خلايا مُتلازمات خلل التنسُّج النقي تكون موجودةً في الخلايا المريضة فقط، ولا يمكن أن تنتقلَ إلى أطفال المريض.
- كم من أنواع خلايا الدم منخفضة جداً.
يُعطَى المرضى في النِّظام العالمي لتصنيف المآل درجة من صفر إلى 3. ويُمكن وضعُ المرضى في إحدى المجموعات الأربع المعرَّضة للخطر، مجموعتان منها معرَّضتان لخطر أقل ومجموعتان معرَّضتان لخطر أعلى. وتعدُّ الدرجات الأقل من 1.5 بأنَّها تشكِّل خطراً أقل. يشكِّل نظامُ تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية ونظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني والنِّظام العالمي لتصنيف المآل معاً أدواتٍ مهمَّة، وتزوِّد هذه الأنظمةُ المريضَ والطبيب بمعلومات أساسية حول الحالة المحدَّدة. وهذه الأنظمة تخبر عن:
- شدَّة حالة المريض.
- ما هي أنواع الأدوية أو المعالجات التي يمكن أن تكون الأفضل بالنسبة للمريض.
- المدَّة المحتمل أن يعيشها المريض.
للحصول على معلومات أكثر تفصيلاً حول نظام تصنيف منظَّمة الصحَّة العالمية ونظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني والنظام العالمي لتصنيف المآل، انظر الى الوحدة التثقيفية "أنواع مُتلازمات خلل التنسُّج النقي".
أعراض متلازمات خلل تنسج النقي ومضاعفاتها
قد تختلف أعراض مُتلازمات خلل التنسُّج النقي كثيرا بين الشخص والآخر. تعتمد الأعراض على نوع خلايا الدم البيضاء المصابة وعلى درجة انخفاض عدد كريات الدم. وقد لا يشعر الأشخاص في المرحلة المبكرة من مُتلازمات خلل التنسُّج النقي بأية أعراض لأن عدد خلايا الدم ما زالت قريبة من وضعها الطبيعي. يمكن للشخص المُصاب بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي أن يعاني من أحد الأعراض التالية:
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وتُدعى هذه الحالة فقر الدم. تنقل خلايا الدم الحمراء الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم.
- انخفاض خلايا الدم البيضاء، وتُدعى هذه الحالةُ نقص الكريَّات البيض. وخلايا الدم البيضاء تحارب العدوى في الجسم. ويُدعى نوع خلايا الدم البيضاء الأكثر أهمِّية لمحاربة وقتل الجراثيم العَدِلات. ويُسمَّى انخفاضُ العدلات قلَّةَ العدلات.
- انخفاض عدد الصُفيحات، ويُدعى قلَّة الصفيحات. تساعد الصفيحاتُ الدمَ على تشكيل الخثرات أو الجلطات وإيقاف النزف.
إذا كانت مُتلازماتُ خلل التنسُّج النقي لا تزال في مراحلها الأولى، ولم ينخفض عددُ كريَّات الدم كثيرا حتى الآن، فقد لا يشعر المريض سوى بأعراض خفيفة. أمَّا إذا كان عددُ كريَّات الدم منخفضاً جداً، فسيشعر المريض بأعراض أكثر. إذا كان عددُ الكريَّات الحمر منخفضاً لدى المريض، فقد تتضمَّن الأعراض:
- التعب.
- الشعور بنقص التيقُّظ أو عدم التركيز.
- شحوب الجلد.
- ضيق النَّفَس.
- دقات قلب سريعة وألماً في الصدر.
إذا كان عددُ الكريَّات البيض منخفضاً لدى المريض، فمن المرجَّح أن يصبح أكثرَ تعرُّضاً لالتقاط العدوى. وهذه قد تتضَّمن:
- عدوى في المثانة تجعل التبوُّل مؤلماً أو تجعل المريض يتبوَّل أكثر.
- عدوى في الرئة قد تجعل التنفُّس صعباً.
- قرحات في الفم.
- عدوى الجيوب الأنفية وانسداد الأنف.
- عدوى جلديَّة.
إذا كان عددُ الصفيحات منخفضاً لدى المريض، فقد تتضمَّن الأعراض:
- سهولة الإصابة بالكدمات أو النزوف حتَّى من الخدوش والارتطام.
- نزف الأنف.
- نقطاً حمراء على شكل رأس الدبُّوس تحت الجلد سببها النزف. وتدعى هذه النقطُ الحَبَر، وهي تحصل أسفل السَّاقين في غالب الأحيان.
- نزف اللثة، خاصَّة بعد الإجراءات على الأسنان أو تنظيف الأسنان بالفرشاة. ويجب على المريض مراجعة الطبيب قبل زيارة طبيب الأسنان.
أسباب متلازمات خلل تنسج النقي
في معظم الأحيان، لا نعرف تماماً السببَ الدقيق لمتلازمات خلل التنسُّج النقي. ولا نعرف ما إذا كانت بعضُ العوامل الناجمة عن أسلوب الحياة مرتبطةً بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي. لا يمكن لهذا المرض أن ينتقلَ عبر المورِّثات أو الجينات من الوالدين إلى الأولاد. ولا يمكن أن ينتقل عبرَ الجراثيم من شخص إلى آخر. الناسُ المعرَّضون لخطر الإصابة بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي هم:
- من تعرِّضوا لبعض المواد الكيميائية بشدَّة، مثل البنزين.
- من تعرَّضوا للعلاج الكيميائي أو للعلاج بالأشعَّة.
- المدخِّنون.
نعلم أنَّ الناس المصابين بمُتلازمات خلل التنسُّج النقي هم:
- من الرجال أكثر من النساء في معظم الأحيان.
- فوق الستِّين من العمر في معظم الأحيان. ويكون متوسِّط العمر عندَ التشخيص 71 سنة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق