فَقرُ الدَّم المِنجَلي مرضٌ ينتج فيه الجسم كُريات دَم حمراء شاذة الشَكل، حيث تأخذ الكريات فيه شَكل هِلال أو مِنجل. ولا تحيا مدة بطول حياة كريات الدم الحمراء المُدوَّرة السَوية، ويُؤدي هذا إلى فَقر الدم. كما تلتصقُ الكريات المِنجلية في الأوعيَة الدموية، مما يسد جريان الدم. وقد يَتسبَّب ذلك بالألم وبتخرُّب العضو. تتسبَّب إحدى المشاكل الجينية بفَقرِ الدم المِنجلي. يُولَد المُصابون بالمَرَض مع جيني كُريات مِنجلية، واحد من كلٍّ من الوالدين. ويُطلق على وجود جين كُرية مِنجلية واحد فَقط اسمَ خلَّة أو سمة الكُرية المِنجلية. لدى نحو واحد من أصل كل 12 أمريكياً من أصل إفريقي خلة الكرية المِنجلية. يُظهر فَحصُ الدم ما إذا كان لدى الشخص خلة أو فَقر دم تام. تَفحصُ مُعظم الدول الوِلدان (حديثي الولادة) كجزءٍ من برامج تحرِّي المرض عندَ الولدان فيها.
مُقدِّمة
فقر الدم المِنجلي مَرضٌ يصنع فيه الجسم كُريات دم حَمراء ليسَت بهيئة مناسبة. ويُعرَف فقر الدم المِنجلي كذلك باسم داء الكُريات المِنجلية. يكون شَكل الكريات شبيهاً بهِلال أو مِنجَل. وهذا هوَ سبَب تَسميَة الكُريات بالكريات المِنجلية. لا تعيش الكريات المِنجلية طويلاً كالمدة التي تعيشها كريات الدم الحمراء السوية. كما تلتصقُ الكُريات المِنجلية في الأوعية الدموية، فتسد جريان الدم. قد يتسبَّب هذا بالكثير من المَشاكل الصحية. يتحدث هذا البرنامج التثقيفي عن فقر الدم المِنجلي، ويَشرحُ أعراضه وأسبابَه. كما يُغطي تَشخيص وعلاج هذا الاضطراب.
الدم
فقرُ الدم المِنجلي هو مرضٌ في الدم. يستعرضُ هذا القسم دورَ الدم في الجِسم، بالإضافة إلى مُكوِّنات الدم. ينتقل الدم في كل مكانٍ من الجِسم، وهو يُساعد على إيصال المواد الغذائية والأكسجين إلى أنسِجة الجسم. يحتاج الجسمُ إلى المواد الغِذائية والأكسجين كي يعملَ جيِّداً. كما يحمل الدم الذيفانات ومواد الفضلات إلى الكَبِد والكِليتين. يقوم هذان العضوان بتصفية الدم، فهما يُخرجان المواد الضارة من الدم ويسحبانها من الجِسم. يتألَّف الدم من كريات دَموية تَطفو في البلازما. تتكوَّن البلازما في المقام الأول من ماء مع مواد كيميائية فيه. تلكَ المواد الكيميائية هي:
- الكولستيرول.
- البروتينات.
- الهرمونات.
- المعادن.
- الفيتامينات.
- نوعٌ من السكر اسمه غلوكوز.
هناك ثلاثة أنواع رَئيسية من الكريات الدموية:
- كُريات الدم الحمراء.
- كُريات الدم البيضاء.
- الصفَيحات.
تكوِّن الكرياتُ الحمراء نصف الدم تَقريباً. كُريات الدم الحمراء لها شكلٌ قُرصي وهي شبيهة بخبز الدونات دون وجود فجوة في المُنتصَف. تمتلئ كُريات الدم الحمراء بالهيموغلوبين. الهيموغلوبين هو بروتين، وهو يلتقطُ الأكسجين في الرئتين، ويوصله إلى الخلايا في كل مكان من الجسم. كما يلتقط ثنائي أكسيد الكربون CO2 من الخلايا كي يُزفَر إلى الخَارج من الرئتين. تقاوم كريات الدم البيضاء الأمراضَ والعدوى عندما تُهاجِمُ الأحياء المُمرضة التي تَدخل إلى الجِسم. هناك العَديد من أنواع كُريات الدم البيضاء. يُحارب كل نوع أنواعاً مُختلفة من الأحياء المُمرضة. كما أنها تُحارب بطُرق مُختلفَة. الصفيحاتُ هي أجزاء صغيرة لخلية، وهي تُساعد على تجلط الدم ووقفِ النزف. تَتكوَّن كرياتُ الدم في نَقي العظم. ونقي العظم هو نسيج إسفنجي يتوضع داخلَ بَعض العظام. ويَحتوي على الخلايا الأم الفَتية التي تُسمى بالخلايا الجِذعِية. تستطيع الخلايا الجِذعية أن تنمو لتعطي أنواع كُريات الدم الثلاثة كلها. يُطلَق على عدم وجود ما يَكفي من أحد أنواع الكُريات الدموية اسم انخفاض التعداد الدموي. يُطلق على انخفاض تعداد كُريات الدم الحمراء اسم فَقر الدم. قد يحدث فَقر الدم إن لم تكن كريات الدم الحمراء تَحوي ما يَكفي من الهيموغلوبين. وقد يحصلُ كذلكَ إذا لم يكن الهيموغلوبين يعمل بشكلٍ صحيح. يُسمَّى الهيموغلوبين مَعيباً عندما لا يعمل بشكلٍ صحيح. وهذا هو سبب فَقر الدم المِنجلي. تملكُ الكُريات المِنجلية هيموغلوبيناً شاذاً اسمه الهيموغلوبين المِنجلي، وقد يُسمى كذلك بالهيموغلوبين S. يتسبَّب الهيموغلوبين المِنجلي بأن يكون لللكُريات شكلٌ مِنجلي. وهذا هو أيضاً شكل الهلال. تكون الكُريات المِنجلية مُتيبسةً ودَبِقة. وغالباً ما تسد جَريان الدم في الأوعية الدموية للأطراف والأعضاء. قد يَتسبب انسداد مَجرى الدم بألم وتَلف في الأعضاء. ويمكن أن يتسبب بسَكتة دِماغية ونُوَب قلبية. كما أنه قد يرفع خُطورة الإصابة بعدوى.
الأعراض
قد تَختلفُ أعراض فَقر الدم المنجلي من شخصٍ لآخر. يكون لدى البعض أعراض خفيفة، بينما يكون لدى آخرون أعراضٌ شديدةٌ جداً. العَرَض الأكثَر شيوعاً لفقر الدم هو الشعور بتعبٍ أو ضعفٍ شديد، ويُعرف ذلك باسم الإعياء. يمكن أن تشمل أعراض وعَلامات فَقر الدم الأخرى على:
- برودة في اليدين والقدمين.
- دوخة.
- صُداع.
- يَرقان، أو اصفرار لون الجِلد أو بياض العينين.
- جلد أو أغشية ومُخاطية بلون أكثر شُحوباً من المُعتاد.
ضيقُ النفس. عَرضٌ شائعٌ آخر هو ألمٌ مفاجئ في كل مكانٍ من الجسم. يُطلق على هذا الألم اسم نَوبة الكُريات المِنجلية. تصيب نوبة الكُريات المِنجلية غالباً العظام والرئتين والبَطن والمَفاصل. تحدث تلك النوَب عندما تَسد الكريات المِنجلية جَرَيان الدم إلى الأطراف والأعضاء. يُسبب هذا الألم وتلف الأعضاء. قد يكون الألم الناجم عن فقر الدم المنجلي حاداً أو مُزمناً. الألم الحاد أكثر شيوعاً، وهو مُفاجئ. قد يتَراوَح من ألمٍ خفيف إلى شَديد. قد يستمر الألمُ لساعات، وقد يمتد حتى أسبوع أو أكثر. يكون لدى الكثير من المُصابين بفقر الدم المِنجلي ألمٌ مُزمن أيضاً. ويُصيب الألم عادةً العظام. قد يَستمر الألم المُزمن لأسابيع أو أشهر. وقد يكون من الصعب تَحمله كما يمكن أن يكون مستنزفاً للذهن. يمكن أن يجعل الألم المزمن القيام بالنشاطات اليَومية أمراً صعباً. يكون لدى جميع المُصابين بِفَقر الدم المِنجلي تقريباً نُوب ألمية في بعض مراحل حياتهم. يُصاب البعضُ بتلكَ النوَب أقل من مرة سَنوياً، بينما قد يُصاب آخرون بالنوَب مرة كل شهر أو أكثر. يُمكنُ لتكرار النوَب أن يُتلفَ العظام والكليتين والرئتين والعينين والقلب والكَبِد. يحدث هذا النوع من التلف أكثر عند البالغين منه عندَ الأطفال. تمارسُ الكثير من العوامِل دوراً في نُوَب الكُريات المِنجلية. ويتدخل أكثر من عامل غالباً. لا يُعرف المُسبب الدقيق لها عادةً. ولكن، يمكن التحدُّثُ مع مُقدِّم الرعاية الصحية بشأنِ تجربة طُرق لضبط أو تقليل عدد النوب المُشتكى منها.
المُضاعفات
قد تُصيب نوَب الكُريات المِنجلية أجزاء مُتعددة من الجسم. كما أنها قد تتسبب بالعديد من المَشاكل الصحية. يُطلقُ على الاضطرابات الحاصلة بسبب فقر الدم المِنجلي اسم المُضاعفات. وهي تحدث عادةً بسبب نُوَب الكريات المنجلية. تشمل المُضاعفات المُرتبطة بفَقر الدم المنجلي
:
- مُتلازمة اليد والقدم.
- النوب الطحالية.
- العدوى.
- المُتلازمة الصدرية الحادة.
- فَرط ضَغط الدم الرئوي.
- تأخر النمو والبلوغ.
- سَكتَة دِماغية.
- اضطرابات عينية.
- القُساح.
- حُصيات مرارية.
- قرحات الساقين.
- فَشَل أعضاء مُتعدد.
يَستعرض هذا القسم كل واحدة من تلك المُضاعفات. يُمكن أن تَسد الكريات المِنجلية الأوعيةَ الدموية الصغيرة في اليدين والقدمين عندَ الأطفال. ً غالباً ما ينطبق هذا على من هم بعمرٍ أصغر من 4 سنوات. تُسمى هذه الحالة باسم مُتلازمة اليد والقدم. وقد تؤدي إلى ألم وتَورُّم وحُمى. يمكن أن تُصاب يدٌ أو اثنتين أو القدمين في الوَقت نفسه. النوبة الطحالية هي مشكلةٌ أخرى تصيب الطحال. وهي تحدث عندما يحتجزُ الطحال كريات الدم الحمراء. يتسبَّب هذا بكبر الطحال لحجمٍ كبير ويؤدي لفقر الدم. قد يحتاج المريض إلى نقل دم إلى أن يستطيع الجسم تصنيع المزيد من الكريات والتعافي. يمكنُ لفَقر الدم المِنجلي أن يتلف الطحال. وهذا يجعل الإصابة بعدوى أسهل. يكون احتمال إصابة الرضع والأطفال الصغار بعدوى قد تؤدي للموت أكبر. يساعدُ تلقي علاج فوري في الوقاية من الموت. يجب مُراقبة علامات العدوى، مثل الحمى المرتفعة. من المُهم كذلك تلقي علاج فوري لـ:
- السعال.
- مشاكل التنفس.
- الألم العظمي.
- الصداع.
المُتلازمة الصدرية الحادة هي مُشكلة صحية مُهدِّدة للحياة. وقد تم ربطها مع فقر الدم المِنجلي. تشبه تلكَ المتلازمة عدوى تُصيب الرئتين. وهي تتسبب بألم صدري وضيق النفس وحُمى. تحدثُ المُتلازمة بسبب عدوى أو الكُريات المنجلية التي تُحتجز في الرئتين. تضرّرُ الأوعية الصغيرة في الرئتين يجعل من العسير على القلب أن يضخ دماً عبر الرئتين. ويتسبَّب هذا بارتفاع ضغط الدم في الرئتين. يًطلق على ارتفاع ضغط الدم في الرئتين اسم فَرط ضَغط الدم الرئوي. وهو يتسبب بضيق النفس وإعياء. ينمو الأطفال المصابون بفَقر الدم المِنجلي ببطءٍ أكبر من باقي الأطفال غالباً. وقد يصلون للبلوغ متأخِّرين. ويحدث هذا بسبب عجز كُريات الدم الحمراء. يكون البالغون المصابون بفقر الدم المِنجلي أنحف أو أصغر حجماً من الآخرين. قد يحدث شكلان من السكتات الدماغية عند المُصابين بفقر الدم المِنجلي. يحدث أحد الشكلين إذا تلف وعاء دَموي في الدِماغ وانسد. ويَحدثُ الشكل الآخر من السكتات إذا انفجر وعاء دموي في الدماغ. قد يتسبب أي من الشكلين بمشاكل في التعلم أو بتلف دِماغي دائم أو بالموت. قد تسد الكريات المنجلية أيضاً الأوعية الدموية الصغيرة في محيط العينين. وقد يتسبب هذا بتمزق الأوعية الدموية ونزف. وهذا ما قد يتلف العين ويتسبب بالعمى. قد يُصاب الرجال بِنُعوظٍ (انتصاب) مؤلم غير مرغوبٍ فيه. ويُطلق على ذلك اسم القُساح. يَحدث القُساح عندما تسد الكُريات المنجلية جريان الدم الخارج من القضيب المُنتصِب. قد يتلف القُساحُ بمرور الوقت القَضيبَ. وقد يؤدي ذلك إلى العَنانة. قد تحدث حُصيات مراريَّة أيضاً بسبب فقر الدم المِنجلي. يفكك الجسم كُريات الدم الحمراء الهَرِمَة. ويؤدي هذا إلى صُنع مادة اسمها البيليروبين. قد يتسبَّب وجود الكثير جداً من البيليروبين في الجسم بتشكل حُصيات في المرارة، ويُطلق على الحُصيات اسم الحُصيات المراريَّة. علامات نوبة الحُصيات المراريَّة هي ألم في البطن أو الظهر. وقد تتسبب أيضاً بألم في الذراع اليمنى، كما أنَّ الغثيان والقيء من العلامات أيضاً. العلاج الأكثر شُيوعاً هو الجراحَة لاستِئصال المرارة. قرحات الكُريات المِنجلية هي قرحات تَبدأ عادةً على شكل قرحات صَغيرة ومُرتفِعة وجُلبية على الثلث السفلي من الساق. تظهر تلك القَرحات عادةً عند الأشخاص بعمر 10 سنوات أو أكبر. السبب غير معروف. يَلتئمُ بعضها بسُرعة، غير أنَّ قرحات أخرى تستمر لسنوات، أو ترجع بعد التئامها. فشل الأعضاء المُتعدد حالةٌ نادِرة، لكنها خطيرة. وهو يحدث في حال الإصابة بنوبة كُريات مِنجلية تتسبب بتلف عضوين رئيسيين. من الأمثلة على الأعضاء الرئيسية الرئتين أو الكَبِد. وهو يحدث عادةً خلال نوبة ألمية شديدة جداً. أعراض هذا الفشل مُتعدَّد الأعضاء هي:
- حُمى.
- ضربات قلب سَريعة.
- اضطرابات في التنفس.
- تغيُّرات في الحالة العقلية، مثل التَخليط الذهني.
الأسباب
فقر الدم المٍنجلي هو مرضٌ مَوروث. وهذا يعني أن الأشخاص المُصابين بالمرض يحصلون عليه من آبائهم. يَرث المصابون بالمرض جيني كُريات مِنجلية. إنَّهم يحصلون على كل واحد من هذين الجينين من أحد الأبوين. يكون لدى الأشخاص الذين يَرثون جين كُريات مِنجلية واحد فقط خلة كُريات مِنجلية. تصنع أجسامهم كلاً من الكريات المِنجلية وكريات دم حمراء طبيعية. يكون لدى ذوي خلة الكُريات المِنجلية عادةً القليل من الأعراض، وقد لا توجد عِندَهم أية أعراض. وهم يحيون حياةً طبيعية، إلا أنَّ بعضهم قد يكون عنده مشاكل صحية. ويمكن لذوي خلة الكريات المنجلية أن يمرِّروا جين الكُريات المِنجلية لأطفالهم أيضاً. عندما يكون كلا الوالدان مُصاباً بخلة كُريات مِنجلية، سيكون لدى كل طفل فرصة مقدارها 25٪ لأن يكون عنده جينان طبيعيان. وتكون فُرصتهم 50٪ في الحصول على جين طبيعي وجين شاذ. فرصة الطفل في الحصول على جينين شاذين تبلغ 25٪. إن حصل هذا، سوف يُصاب الطفل بفقر الدم المِنجلي.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق